Gemproteid va nukleoproteidlar sintezi va parchalanishi

Gemproteid va nukleoproteidlar sintezi va parchalanishi. Oqsillar va aminokislotalar almashinuvining boshqarilishi Reja: 1. Gemproteidlar sintezi. 2. Gemproteidlarning parchalanishi. 3. O't pigmentlari almashinuvining kasalliklari. 4. Purin va pirimidinli mononukleotidlarning almashinuvi. 5. Oqsillar va aminokislotalar almashinuvining boshqarilishi. 6. Aminokislotalar preparatlari. 1. Gemproteidlar sintezi. Aralash makromolekulalar - glikoproteidlar va lipoproteidlarning oqsil qismi gidrolizdan keyin aminokislotalarga, oqsil bo'lmagan qismi uglevod va lipidlarga xos usulda parchalanadi. Gemproteidlarning o'ziga xos tomoni ularning oqsil bo'lmagan qismining almashinuvidir. Organizm gemproteidlarining asosiy qismini (83% atrofida) qondagi eritrotsitlar va suyak iligi hujayralaridagi gemoglobin tashkil etadi. Qolgan qismi (17% atrofida) skelet muskullari va yurak mioglobiniga hamda hujayra gemproteidlari - sitoxromlar, katalaza, peroksidaza va boshqalarga to'g'ri keladi. Gem sintezi uchun manba vazifasini glitsin va suktsinil-KoA bajaradi. Ulardan δ-aminolevulenat kislota hosil bo'ladi. Keyin ikki molekula δ-aminolevulenat kislotadan porfobilinogen - porfirinlarning bevosita o'tmishdoshi hosil bo'ladi. Ulardan biri koproporfirin II bo'lib, bevosita protoporfirin IX ga aylanadi. Protoporfirin IX halqasiga temir ionining birikishi ferroxelataza ishtirokida amalga oshadi. Yakunlovchi bosqichda gem globin oqsili bilan birikib, gemoglobin yoki mioglobin hosil qiladi. Boshqa gemproteidlar sintezida esa gem sitoxromlar va boshqa gem saqlovchi fermentlar uchun xos bo'lgan oqsil qismi bilan birikadi. Agar hosil bo'lgan gemni bog'lash uchun oqsil yetarli bo'lmasa, unda kislorod bilan oziqlanib, gemin hosil bo'ladi va bunda porfirinlar sintezining birinchi reaksiyasi susayadi. 2 suktsinil-KoA + 2Glitsin - - - - - - - - - - - - - gemin ingibirlanish +O2 Gem +oqsil gemproteidlar +Fe2+ Protoporfirin IX n bosqich δ-aminolevulenat kislota Koproporfirinogen II mitoxondriya - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - n bosqich sitoplazma Porfobilinogen Koproporfirin II Gem biosintezida ishtirok etuvchi fermentlar suyak iligida, yadroli eritrotsitlar, jigar, buyrak, ichak shillig'ida bo'ladi. δ-aminolevulenat kislota sintezi reaksiyasi mitoxondriyada, porfobilinogen hosil bo'lishi va undan koproporfirin II ning sintezlanishi sitoplazmada, koproporfirinogen II dan gemning sintezlanishi yana mitoxondriyada boradi. 2. Gemproteidlarning parchalanishi. Bir sutkada odam organizmida 9 g atrofida asosan eritrotsitlar gemoglobinidan hosil bo'lgan gemproteidlar parchalanadi. Eritrotsitlar taxminan 120 kundan keyin qonda yoki taloqda parchalanadi. Qonda eritrotsitlardan ajralib chiqqan gemoglobin gaptoglobin (plazmaning maxsus α2 -globulini) bilan bog'lanadi va gemoglobin-gaptoglobin kompleksi ko'rinishida taloqning retikuloendotelial sistemalari (RES) hujayralariga o'tadi. Gemoglobin metgemoglobin (Fe3+) ga oksidlanadi va shundan so'ng parchalanishga uchraydi. Buning natijasida gaptoglobin ajralib, qonga o'tadi. RES hujayralarida gemoglobin ...