Nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari

Nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari Reja: Nerv-mushak kasalliklari tasnifi Progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar) Dyushen miodistrofiyasi (pmd ning psevdogipertrofik shakli). Miopatiyaning boshqa turlari. Spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar) Verdnig - goffmanning spinal amiotrofiyasi Kugelberg - velanderning spinal amiotrofiyasi sharqo - mari - tuta ning nevral amiotrofiyasi Miotonik sindrom bilan kechuvchi nerv-mushak kasalliklari Distrofik miopatiya (shteynert - kurshmann kasalligi) Tomsonning tug'ma miotoniyasi Paroksizmal mioplegiya Progressivlanuvchi mushak distrofiyalarini davolash Paroksizmal mioplegiyani davolash. Miasteniya Piramida tizimini zararlanishi bilan kechadigan nasliy kasalliklar Shtryumpellning oilaviy spastik paraplegiyasi Ekstrapiramida tizimini zararlanishi Bilan kechadigan nasliy kasalliklar Parkinson kasalligi va parkinsonizm Gentington kasalligi Gepatotserebral distrofiya Per-mari ning nasliy miyacha ataksiyasi Fridreyx kasalligi Nerv tizimini irsiy degenerativ kasalliklari tasnifi Biriktiruvchi to'qima irsiy kasalliklar mukopolisaxaridozlar, Marfan kasalligi, Chernogubov-Elers-Danlos sindromi, tugallanmagan osteogenez. Modda almashinuvini buzilishi va asab tizimini zararlanishi bilan kechuvchi irsiy kasalliklar. Aminokislotalar, lipidlar, mukolinodozlar, uglevodlar almashinuvini buzilishi. Fakomatozlar: neyrofibromatoz Reklip-Kauzen, tuberkulyozli skleroz Burnevil, Shturge-Veber angiomatozi, Gippel-Landauning tserebroretinal angiomatozi, teleangiektaziya. Nerv tizimining irsiy degenerativ kasalliklari: a) miyacha va uning yo'llarini zararlanishi: Per-Mari, Fridreyx, olivopontotserebellyar ataksiya. b) ekstrapiramida tizimini zararlanishi: gepatotserebral distrofiya, Gentington xoreyasi, Minor tremori, deformatsiyalashgan mushak distoniyasi, generallashgan tiklar. v) nerv-mushak kasalliklari: PMD, Verdnig-Goffman, Kugelberg- Velandr, sharqo-Mari amiotrofiyalari, Tomson miotoniyasi, paroksizmal falaj, miasteniya. g) piramida yo'lini zararlanishi. Shtryumpelni oilaviy spastik paraplegiyasi. Nerv-mushak kasalliklari tasnifi Nerv-mushak kasalliklari (NMK) - nasliy kasalliklarning ko'p sonli guruhi bo'lib, uning asosida orqa miyani oldingi shoxi, periferik nervlar va skelet mushaklarining genetik determinatsiyalangan shikastlanishi yotadi. NMK tasnifi: Progressivlanuvchi mushak distrofiyalari (birlamchi miopatiyalar). Spinal va nevral amiotrofiyalar (ikkilamchi miopatiyalar). Tug'ma progressirlanmaydigan - miopatiyalar. NMK miotonik ...