Uglevod almashinuvi patofiziologiyasi

Uglevod almashinuvi patofiziologiyasi Uglevodlar almashinuvi buzilishi uni asosiy etaplari buzilishidan kelib chiqadi: 1.ichak traktida uglevod so'rilishi va parchalanishini buzilishi. 2.Jigarda glikogen sintezi va parchalanishi buzilishi. 3.organ hujayralarida uglevodlar hazm bo'lishi buzilishi. Uglevodlar parchalanishi va so'rilishi har xil patologik holatlarda buziladi.Asosiy sababi ichak o'tkir shikastlanishlarida va amilolitik fermentlar defetsiti sabab bo'ladi.Ichak devorlarida glyukoza fosforlanishi buzilishidan glyukozani so'rilishi keskin susayadi.Bu buzilishni asosida geksoknaza fermenti yetishmovchiligi yotadi. Bu holat ichak yallig'lanishlarida bazi zaharlar bilan zaharlanganda (floridzin) kuzatiladi. Uglevod so'rilishini susayishi gipoglikemiya va tana massasi kamayishiga sabab bo'ladi,glyukoza sintezi uchun glyukoneogenez yo'li bilan oqsil va yog'lar sarflanadi. Ichakda parchalanmagan uglevodlar bakteriyalar tomonidan metobolizga uchraydi.Bu osmotik diareyaga olib keladi. Glikogen parchalanishi va sintezi buzilishi. Glikogen sintezi susayishi va kuchayishi mumkin. Kuchayishi stresda,emotsional zo'riqishda,og'ir mushak ishida, ochlikda, garmonlar aktivligi oshishida, diabetik ketoatsidozda kuzatiladi. Susayishi jigar hujayralari og'ir shikastlanishlarida,gepatitda yani glikogen hosil qiluvchi funksiyasi buzilganda kuzatiladi. Gipoksiyada ATF hosil bo'lishi susayadi, ATF glikogen sintezi uchun zarur. Glikogen organizmda kamayishidan gipoglikemiya yu,k. Almashinuv uchun esa energiya yog' va oqsil almashinuvi hisobiga bo'ladi. Natijada keton tanachalari yig'iladi va ketoatsidozga olib keladi. Glikogen kuchli sintezidan organ va to'qimalarda yig'ilishiga va shikastlanishiga olib keladi.Glikogenozlar autosom retsessiv tipda berilib,tug'ilgandan so'ng namoyon bo'ladi.Tiplari: 1.Glikogenoz 1tipi Girke kasalligi,bu patologiyada buyrak va jigar fermentlari glyukoza 6 fosfatazani tug'ma defetsiti sabab bo'ladi.Bu ferment glyukoza 6 fosfatdan erkin glyukozani ajratib,buyrak va jigar huj.dan transmembran qonga o'tishini ta'minlaydi.Bu ferment yetishmovchiligida glikogen to'planib qoladi, buyrak, jigar kattalashadi,gipoglikemiya rivojlanadi, shuchun odam tez tez ovqatlanishga majbur bo'ladi.Qonda sut kislota miqdori oshadi,metobolik atsidoz rivojlanadi,kasal bolalar atsidotik komadan o'ladi. Glikogenoz 2 tipi.Pompe kasalligi. ...