Поражения лёгких при наследственных системных заболеваниях

Поражения лёгких при наследственных системных заболеваниях ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ Нарушения иммунной системы разделяются на первичные (врожденные, генетически обусловленные) и вторичные (приобретенные) имму но дефицитные состояния. У детей с рецидивирующими и хроническими бронхолегочны-ми заболеваниями частота нарушения гуморального иммунитета (изменение нормального соотпошения основных классов иммуно-глобулинов) составляет около 30%. Эти изменения у большинства больных транзиторные, коррелируют с формой, тяжестью и периодом бронхолегочного процесса, что позволяет отнести их к приобретенной или вторичной дисгаммаглобулинемии. Наибольшее значение имеет диагностика первичных генетически обусловленных иммунодефицитных состояний как причины тяжелых бронхолегочных заболеваний. Классификация. Первичные генетически обусловленные имму-нодефицитные состояния, согласно классификации ВОЗ (1977), включают 17 форм иммунной недостаточности. В настоящем разделе рассматриваются те типы иммунодефицитных состояний, которые наиболее часто встречаются в детской практике и сопровождаются поражением бронхолегочной системы. Снижение устойчивости к микробным, главным образом кок-ковой природы, воспалительным и инфекционным процессам может быть связано с недостаточностью гуморального иммунитета; показателем его нарушения является снижение уровня иммуно-глобулинов (поражение В-лимфоцитов). Возможно стойкое снижение всех классов иммуноглобулинов (гипо- и агаммаглобули-немия) или одного - двух классов (селективная гипогаммаглобу-линемия). При первичных иммунодефицитных состояниях наиболее часто наблюдаются наследственные дефекты только гуморального иммунитета (В-лимфоциты). К этой группе относится агаммагло-булинемия (болезнь Брутона) с рецессивным типом наследования, сцепленным с полом. Болеют только мальчики, частота 1: 3 00 00. Проявления первичной иммунной недостаточности весьма многообразны, и не всегда удается однозначно определить их классификационную группу. Эти формы объединяют под общим названием «вариабельная иммунная недостаточность», нередко она имеет тяжелые и разнообразные клинические проявления с поражением органов дыхания. Второе место по частоте занимают сочетанные поражения гуморального и клеточного иммунитета. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность впервые описана под ...