Tizimli sklerodermiya

TIZIMLI SKLERODERMIYa Tizimli slerodermiya (TSD) - biriktiruvchi to'qimaning autoimmunli kasalligi, teri va ichki a'zolarda avj olib boruvchi fibroz xamda keng tarqalgan vazoztastik buzilishlar bilan kechuvchi obliteratsiyali endraterit shakldagi tomir kasalligi kabilar ifodalanadi. 10-XKK: M 34 Epidemiologiyasi TSD bilan birlamchi kasallanish xar 100 00 axoliga 3,7 - 20 ta to'g'ri kelib tashkil qiladi. Tarqalishi - 250 ta xar 1 milion axoliga. Ayollar erkaklarga qaraganda 7 barobar ko'p xastalanishadi. Mijozlarning o'rtacha yoshi - 30-40 yosh. TSD tasnifi (N.G. Guseva, 2008, qisqartirishlar bilan): Klinik shakllari: Diffuzli shakli; Limitirlovchi shakli (yolg'iz Reyno sindromi uzoq davr ko'rinish berib turishi; terini zararlanishi yuz, kaft va tovon xududlarida chegaralanib qolgan; o'pka gipertenziyasini kech rivojlanishi, xazm tizimini zaralanishi); Kesishgan shakli (overlap - syndrome) - TSD klinik alomatlarini va yana bitta biriktiruvchi to'qimaning tizimli kasalligini belgilarini qo'mimaning birgalikda uchrashi; Visseral shakli (teri ) kattiklashishini, Reyno sindromini bulmasligi); novenil sklerodermiya (kasallikni to 16 yoщgacha boshlanishi); indssirlangan sklerodermiya: tarkoklangan, kuprok terining diffuzli shikastlanishi (induratsiya); presklerodormiya: klinik izomirlangan Reynosindromi kapillyaroskopik vayoki immunologik buzilishlar bilan (TSD uchun xos bolgan. ) Kechishi variantlari: Utkir tez avjlanuvchi, nimutkir(utkir osti ) urta me'yoda avjlanuvchi, surunkali asta sekin avjlanuvchi. Boskichlari: I-boshlangich-kasallikni 1-3 joylashuvi aniklanadi. II-tarkalgan boskichi - jarayonni tizimli, polisndromli xarakter olishi. II-kechki (terminal) - bir yoki bir necha a'zolarni yetishmovchiligi. Klinik manzarasi TSD ning ilk kurinishlaridan biri bulib Reyno sindromi kolishi mumkin - kul barmoklarda kon okimini buzilishi bilan utuvchi kichik arteriyalar spazmi uchun xos buladi: barmoklar okarinkirashib ketadi, sovuklashibkolishadi va ogriy boshlaydilar. Tez-tez kelib chikib turadigon spazmalarida barmoklar shishib ketadilar va xattoki, nekrozlar rivojlanishi mumkin. ...