Asab tizimining irsiy - degenerativ va zo'rayib boradigan kasalliklari, zo'rayib boradigan mushaklar distrofiyasi. Dushen turi. Psevdogipertrofiya

Asab tizimining irsiy -degenerativ va zo 'rayib boradigan kasalliklari zo'rayib boradigan mushaklar distrofiyasi. Dushen turi. psevdogipertrofiya. Bu kasallik birinchi bo'lib, 1868-yil fransuz nevropatologi Dushen tomonidan ko'rsatib o'tilgan. Kasallik irsiy-degenerativ bo'lib, miopatiyalar guruhiga kiradi. U fermentlar faoliyatining (asosan, uglevodlar almashinuvi) buzilishi natijasida paydo bo'lib, tanadagi mushaklarning zararlanishiga olib keladi. Bu qo'l va oyoqlarning proksimal qismlarida mushaklarning simmetrik atrofiyalanishi bilan kechadi. Kasallikning birinchi belgilari 2-5 yoshdan boshlanib, unda chanoq va oyoqlarning yuqori mushaklarida toliqish, tez charchab qolish belgilari paydo bo'ladi. Mushaklar atrofiyalanib, mushak tolalari o'rniga yog' to'qimasi rivojlanadi, natijada, soxta gipertrofiya paydo bo'ladi. Bemorning yurishi o'zgarib, yurish vaqtida gavdani ikki yon tomonga tashlab - «o'rdak yurish»ga o'xshab yuradi. Kasallik astasekin rivojlanib boradi, yelka va chanoq mushaklari atrofiyalanadi, boldir mushaklari kattalashib, qattiqlashib qoladi. Natijada, bolder mushaklarida psevdogipertrofiya paydo bo'lib, bemorlarning zinadan chiqishi qiyinlashib qoladi. Pay va Axill reflekslari asta-sekin yo'qola boshlaydi. Sezgi sohasida o'zgarishlar bo'lmaydi. Bemor o'tirgan holda birovning yordami bilan yoki yonidagi biror narsaga osilib, qo'llarini tizzasiga qo'yib tik tura oladi. Og'ir hollarda yotgan bemorning joyidan turishi qiyin bo'lib qoladi. Bunda, asosan, o'rnidan turish uchun bemor ag'darilib, qo'llariga tayanib, tizzalarini qo'llari bilan ushlab, oyog'ini yerga bosib to'g'irlab tik holatga keladi. Bunga «narvon belgisi» deyiladi. Bu kasallik nasldan naslga X-xromosomalar tipida retsessiv yo'l bilan o'tadi. Ko'proq o'g'il bolalar kasallanadi. Kasallik rivojlangan sari bemorning aqli zaifligi ham kuchayib boradi. Bulardan tashqari suyak-bo'g'im, qon tomir va neyroendokrin tizimida ham o'zgarishlar bo'ladi. Umurtqa pog'onasining bel qismida giperlordoz kuzatiladi. Bemor 14-15 yoshga borib, umuman harakat qilmay qo'yadi (24-rasm). Zo'rayib boradigan mushaklar distrofiyasining yuvenil Erba- Rot turi. Bu kasallik birinchi bo'lib, 1882-yilda nemis olimi Erba va 1890-yilda rus olimi Rot tomonidan bayon etilgan. Kasallik o'smirlik yoshida (14-15 yosh) boshlanib, autosom-retsessiv turda, ota-onadan bittadan gen bo'lganda o'tadi. Kasallik asta-sekin rivojlanib, chanoq va oyoqlarning proksimal qismlaridagi mushaklarning atrofiyalanishi yuz beradi. Bemor tez charchab qoladi va quvvatsizlik paydo bo'ladi, «o'rdak yurishi»ga o'xshab yuradi. Bel va qorin mushaklarida atrofiya boshlanib, natijada, umurtqa pog'onasida qiyshayish, qanotsimon kuraklar hosil bo'ladi. Pay reflekslari yo'qoladi. Yelka-ko'krak-yuz turi. 1884-yilda fransuz olimlari Landuzi va Dejerin kasallik belgilarini bayon etgan. Kasallikning autosomdominant turida nasldan naslga o'tadi. 20-25 yoshdan boshlab kasallik belgilari paydo bo'ladi. Bunda mushaklar quvvatsizlanib, atrofiya avval yuz mushaklarida, keyinchalik yelka, ko'krak mushaklarida boshlanadi. Bemorning yuzida harakatlar kamayib, peshana silliqlashadi va ko'z to'liq yumilmaydi, lablar qalinlashib ketadi. Yelka mushaklarida psevdogipertrofiya paydo bo'ladi, pay refleksiyasi susayadi, aqli saqlangan bo'ladi. Davosi. Mushaklardagi uglevod almashuvini, oziqlanishini yaxshilash uchun retabolil, neyrobolil, piratsetam, AT F, vitamin E, kokarboqsilaza, glutamin kislota, metionin, askorbin kislotasi, ...